L’angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare qui affecte environ 1 personne sur 50 000 dans le monde. Ils sont classés en 3 types selon les résultats biologiques. Ces angiœdème sont isolés : pas de rougeur, pas de démangeaisons. Ils peuvent commencer très tôt dans l’enfance. La fréquence des crises est très variable et peut changer au cours de la vie. Le diagnostic repose sur une prise de sang pour doser la protéine C1inhibiteur et faire des analyses génétiques. La prise en charge est faite par un centre spécialisé.
- Les angiœdèmes héréditaires avec déficit en C1inh sont caractérisés par des angiœdèmes isolés (sans urticaire) qui durent au moins 24h (jusqu’à 5-7 jours). La pathologie est souvent plus sévère chez les femmes car les oestrogènes favorisent les crises.
- Les premières crises surviennent en moyenne autour de l’âge de 10 ans mais peuvent survenir dès la première année de vie.
- Certains événements peuvent déclencher une crise :
les soins dentaires, une intervention chirurgicale, une fibroscopie, les infections virales, la fatigue, la prise de certaines pilules contraceptives. La puberté et les grossesses sont souvent un événement déclencheur et/ou d’augmentation de la fréquence des crises.
Ils sont de 2 types :
- Les angiœdèmes héréditaires à C1inhibiteur normal : Ils sont associés aux mutations FXII, PLG ou KNG1. Le diagnostic est uniquement génétique. La maladie est transmise autant aux garçons qu’aux filles.
- Les symptômes sont les mêmes que les angiœdèmes héréditaires avec déficit en C1Inhibiteur. Comme eux, la maladie est plus sévère chez les femmes car très sensibles aux œstrogènes.
La maladie se révèle souvent lors de la prise d’une pilule contraceptive ou lors de la grossesse.
- Les angiœdèmes secondaires aux IEC :
Ces médicaments sont prescrits pour contrôler la tension artérielle. Dans de très rares cas, ils peuvent déclencher un angiœdème bradykinique. L’angiœdème peut survenir dans les jours qui suivent le début du traitement ou plusieurs années après (parfois après 20 ans de traitement). En cas de suspicion d’un angiœdème aux IEC, il faut arrêter l’IEC et consulter un expert du CREAK. Lorsque le diagnostic est confirmé par l’expert du CREAK, l’IEC est contre-indiqué à vie.
